Czym jest arytmogenna kardiomiopatia prawej komory?
Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory (AKPK) jest chorobą mięśnia sercowego, która może powodować zaburzenia rytmu serca, a u części osób może także prowadzić do niewydolności serca. Najczęściej dotyczy prawej komory, choć może też obejmować lewą komorę lub całe serce.
W większości przypadków AKPK ma podłoże genetyczne. Wiele związanych z nią genów odpowiada za prawidłowe połączenia między komórkami mięśnia sercowego. Ich nieprawidłowe działanie może sprzyjać uszkadzaniu komórek i powstawaniu w mięśniu sercowym obszarów włóknienia, czyli blizn. Mogą one osłabiać pracę serca i sprzyjać zaburzeniom rytmu.
Jak przebiega AKPK?
Przebieg choroby bywa bardzo różny. U wielu osób przez długi czas nie ma żadnych objawów albo obraz choroby pozostaje stabilny. AKPK może mieć też charakter postępujący. Tempo rozwoju choroby bywa odmienne nawet u członków tej samej rodziny.
Najczęstsze dolegliwości to:
- kołatania serca,
- zawroty głowy i zasłabnięcia,
- omdlenia, szczególnie podczas wysiłku,
- pogorszenie tolerancji wysiłku.
U części pacjentów z czasem może dojść do osłabienia kurczliwości serca i rozwoju niewydolności serca, której objawami mogą być m.in. duszność, szybkie męczenie się czy obrzęki.
AKPK może być przyczyną groźnych komorowych zaburzeń rytmu serca. Nie oznacza to jednak, że każda osoba z AKPK jest zagrożona w takim samym stopniu. Wczesne rozpoznanie pozwala ocenić indywidualne ryzyko i odpowiednio zaplanować leczenie oraz dalsze kontrole.
Jak rozpoznaje się i leczy AKPK?
Nie ma jednego badania, które pozwalałoby w pewny sposób rozpoznać AKPK u każdego pacjenta. Trzeba wziąć pod uwagę objawy, historię rodzinną oraz wyniki badań dodatkowych, takich jak EKG, Holter EKG, ECHO czy rezonans magnetyczny serca.
Ważną rolę odgrywa również badanie genetyczne, ale nie można rozpoznać choroby tylko na tej podstawie. U osoby, u której wykryto rodzinny wariant genetyczny, ale nie stwierdza się cech AKPK, choroba może się nigdy nie rozwinąć. Taka osoba powinna jednak pozostawać pod okresową kontrolą, ponieważ niektóre czynniki – w tym intensywny wysiłek fizyczny – mogą sprzyjać ujawnieniu się choroby w późniejszym czasie.
Po rozpoznaniu AKPK lekarz zaleci dostosowanie aktywności fizycznej oraz leki, a u niektórych pacjentów również ablację zaburzeń rytmu serca. Jeśli ryzyko groźnej arytmii jest odpowiednio wysokie, lekarz może zaproponować wszczepienie kardiowertera-defibrylatora (ICD), który rozpoznaje i przerywa niebezpieczne zaburzenia rytmu serca.
AKPK w rodzinie – co zrobić?
Jeśli AKPK rozpoznano u rodzica, rodzeństwa lub dziecka, warto zgłosić się do kardiologa na konsultację, nawet jeśli nie ma się żadnych objawów. Ważną informacją są również niewyjaśnione nagłe zgony w młodym wieku w rodzinie, nawet jeśli wcześniej nikt nie wiązał ich z AKPK.
Jeżeli u chorego członka rodziny wykryto wariant genetyczny odpowiedzialny za AKPK, jego krewnym można zaproponować badanie w kierunku tego konkretnego wariantu.
Wykrycie rodzinnego wariantu genetycznego nie oznacza, że dana osoba już choruje albo że na pewno zachoruje w przyszłości. Pozwala natomiast ustalić, kto powinien pozostawać pod kontrolą kardiologa i jak często powinien wykonywać badania.
AKPK a sport
U pacjenta z AKPK regularny wysiłek o dużej intensywności, zwłaszcza trening wytrzymałościowy, może zwiększać ryzyko zaburzeń rytmu serca oraz przyspieszać rozwój AKPK. Nie oznacza to zakazu wszelkiej aktywności – jej bezpieczny rodzaj i intensywność warto ustalić z lekarzem.
Samo wykrycie rodzinnego wariantu genetycznego, jeśli badania nie wykazują cech AKPK, nie oznacza konieczności rezygnacji z aktywności fizycznej. Należy jednak unikać regularnych treningów o dużej intensywności, szczególnie wytrzymałościowych, a planowaną aktywność fizyczną omówić ze specjalistą. Ważna jest też regularna kontrola kardiologiczna i wykonywanie zaleconych badań.
Jeśli podczas wysiłku wystąpi zasłabnięcie lub omdlenie, zwłaszcza w połączeniu z kołataniem serca, bólem w klatce piersiowej lub nietypową dusznością, należy przerwać trening i pilnie zgłosić się do lekarza w celu przeprowadzenia diagnostyki.
Nie unikaj lekarza z obawy przed zakazem uprawiania sportu!
Kołatania serca często występują u sportowców i w większości przypadków nie oznaczają AKPK. Jeśli jednak pojawiają się podczas wysiłku, towarzyszy im zasłabnięcie lub omdlenie albo w rodzinie występowała kardiomiopatia lub nagły zgon w młodym wieku, warto wyjaśnić ich przyczynę.
Wizyta u lekarza nie oznacza automatycznie zakazu uprawiania sportu. Jej celem jest sprawdzenie, czy możesz trenować bezpiecznie.
Autor:
dr n. med. Olgierd Woźniak
Klinika Wad Wrodzonych Serca, Narodowy Instytut Kardiologii, Warszawa